ALS Hastalığı Nedir

ALS Hastalığı Nedir

Amiyotrofik Lateral Skleroz Hastalığı ALS
Ortalama 40 ila 70 yaş arası kişilerde çizgili kasların güç kaybı ve hantallığı ile gözlemlenen ALS hastalığı ortalama iki ila beş yıl süresinde tamamıyla kas kontrolünün bittiği bir nörolojik hastalıktır. Omuriliğin lateral kolon ve ön boynuzlarındaki motor yolakların tesir etmesine bağlı progresif musküler atrofi, tepkilerde artma, fibriler seyirme ve adelelerde spastik iritabilite ile karakterizedir. Hastalık seçici olarak yukarı ve aşağı motor nöronları yıkımına sebeb olur. Amiyotrofik lateral sklerozis (ALS) olgularının tahmini yüzde onu kalıtımsaldır. Kalıtımla bağlantılı ALS, süperoksit dismütaz (SOD) enzimini kodlayan DNA’ nın mutasyonu neticesinde ortaya çıkar ve yirmibirinci kromozom üstünde lokalize olmuştur. SOD vücutta özgür radikallerin eliminasyonundan mesul enzimdir.

Özgür radikaller dış yörüngelerinde tek rakamlı elektron içeren ve bu özellikleri sebebiyle son derece reaktif olan moleküllerdir. Protein, lipid veya nükleik asitlerden elektron parçalayarak onların işlevlerinin bozulmasına ve buna istinaden hücrenin hareketliliğini kaybetmesine veya ölmesine sebeb olurlar. Serbest radikallerin ALS haricinde, ateroskleroz, artrit, kanser ve yaşlanmasında da rol oynadıkları görülmüştür. Süperoksit en mühim serbest radikallerdendir ve oksijenin başka serbest radikallerle reaksiyona dönüşmesi sonucu meydana gelir. Oksijen aerobik metabolizma için hayatsal önem duymasına rağmen, muayyen koşullarda dokulara göre tehlikeli de olabilir. Süperoksit dismutaz (SOD) enzimi süperoksit anyonunun hidrojen peroksit’e dönüşümünü katalize eder. Oluşan hidrojen peroksit katalaz enzimiyle oksijen ve suya çevirilir. Görünüme göre, şayet SOD enzimi eksik olursa, süperoksit parçalanamaz ve hücrelerde yıkım olabilir. Motor nöronların süperoksit saldırmalarına özellikle hassas oldukları gözlenmektedir.

Sosyal Medyada Paylaşın:

Düşüncelerinizi bizimle paylaşırmısınız ?

BİRDE BUNLARA BAKIN

UZMANLAR
  • YORUM